Begoña Navarro Almenzar¹, Eduardo Salido Fiérrez², Begoña Torregrosa Salas³

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(2) Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, 30120, España (Región de Murcia)
(3) Servicio de Radiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, 30120, España (Región de Murcia)

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clonal adquirida debida a una mutación en el gen PIG-A, necesario para la síntesis de fosfatidilinositol, responsable del anclaje de varias proteínas a la superficie celular, entre ellas, CD55 y CD59, reguladoras del complemento. Esta enfermedad se caracteriza por la tríada: hemólisis intravascular, citopenias y trombosis, siendo los eventos trombóticos son la principal causa de morbimortalidad. El objetivo de este trabajo es analizar el valor diagnóstico de la resonancia magnética de cuerpo entero (RMCE) en la detección de eventos vasculares sintomáticos y asintomáticos en pacientes con HPN.

Estudio retrospectivo en el cual se realizó una resonancia magnética de cuerpo entero de 1,5 Tesla (Philips Achieva, Philips Medical Systems, Best, the Netherlands) con gadolinio entre 2017 y 2018, a pacientes diagnosticados de HPN clásica en la comunidad autónoma de la Región de Murcia.

Cuatro pacientes fueron incluidos (tres varones y una mujer). La edad media fue de 54 años. Dos pacientes estaban diagnosticados de HPN clásica y otros dos de Anemia Aplásica/HPN. En la fecha de la realización de la RMCE, el clon de granulocitos medidos por FLAER fue elevado (90.7 %, rango 75.6-99.3 %), y el valor medio de LDH fue de 341.7 U/L (rango 204-465 U/L; rango normal 135-214 U/L). Sólo un paciente había tenido historia previa de trombosis (síndrome de Budd-Chiari). Todos los pacientes fueron tratados acorde a las guías españolas de HPN, incluyendo el uso del inhibidor del complemento Eculizumab. Los hallazgos de la RMCE mostraron infartos óseos no conocidos en dos pacientes (pacientes 1 y 3). En el paciente 1, se diagnosticaron infartos óseos sintomáticos en ambos cóndilos femorales y tibias proximales. El paciente 3 mostraba un área asintomática de edema óseo en el radio distal.

Aunque la muestra del estudio es muy pequeña, parece que la RMCE podría ser útil a la hora de evaluar los eventos vasculares como infartos óseos, incluso subclínicos. Nuestros hallazgos están en consonancia con el único artículo publicado al respecto hasta la fecha (Alaskar et al. Sci Rep. 2018; 8: 13458). Se necesitan más estudios para evaluar la efectividad de la RMCE en la detección de eventos vasculares en pacientes con HPN.